Міодистрофія: особливості та форми хвороби, основні ознаки і лікування

Міодистрофія – патологія, при якій відбувається поступова атрофія м'язової тканини з певною локалізацією патологічного процесу. Подібний стан важко піддається лікуванню.


Прогнози до захворювання визначаються конкретним типом хвороби, а також ступенем прогресування.


Зміст

  • 1 Особливість стану
  • 2 Види та їх особливості
  • 2.1 Дюшена
  • 2.2 Беккера
  • 2.3 Грефе
  • 2.4 Ландузі-Дежеріна
  • 2.5 Ерба-Рота
  • 2.6 Вторинна
  • 2.7 Дрейфуса
  • 3 Причини
  • 4 Симптоми
  • 5 Діагностика
  • 6 Як лікується міастенія
  • 7 Прогноз

  • Особливість стану


    Міодистрофія – хвороба з хронічним перебігом, яке може мати різні варіації розвитку симптоматики. Об'єднує всі форми в цілому механізм прояву захворювання. Найчастіше уражаються скелетні м'язи.


    М'язова або міодистрофія проявляється поступовим наростанням слабкості м'язів і їх дегенерацією. Відбувається поступове зменшення товщини м'язових волокон.


    Уражені відділи зазвичай втрачають здатність до скорочення, піддаються розпаду, заміщаючи сполучної і жирової тканиною.


    За кодом МКХ-10 хвороба кодується за кодом G 71.0.


    Види та їх особливості


    Хвороба може протікати в різних формах і розвиватися в найбільш різноманітних відділах. Відповідно від цього буде залежати і тип симптоматики. Відштовхуючись від цього, лікарі призначають відповідну схему ведення терапії.


    Дюшена


    Міодистрофія Дюшена – одна з найбільш небезпечних форм. Протікає вона хронічно і впливає на цілі групи м'язів. називають її також псевдогипертрофической.


    У більшості випадків виявляється вона ще в дитячому віці, причому зазвичай – у хлопчиків. Відрізняє цю форму:


  • Розвиток приблизно у віці 2-5 років;

  • Слабкість м'язів на початковому етапі проявляється в ногах і області тазу;

  • Трохи рідше перші ознаки припадають на руки і плечовий пояс, після чого хвороба починає поширюватися на сусідні відділи;

  • М'язи в області литок починають збільшуватися за дистрофії тканин і поступовою заміною їх на жирову з розростанням сполучної.

  • Хвороба прогресує досить швидко. Буквально до 12 років пацієнт вже не здатний самостійно пересуватися. До 20 років найчастіше настає летальний результат.

    На фото прояви прогресуючої дистрофії




    Беккера


    Дана форма має малу поширеність. Якщо порівнювати її з миодистрофией Дюшена. Відмінною рисою є те, що проявляється подібний стан у більшості випадків у низькорослих людей. Причому багато років стан хворих знаходиться на задовільному рівні. Інвалідизація відбувається зазвичай або з-за вторинних патологій, що розвилися на тлі миодистрофии, або з-за травм.


    Грефе


    Даний вид м'язової дистрофії також має назву окулофарингеальная м'язова дистрофія. Це спадкове захворювання, яке може мати природу аутосомно-рецесивного або домінантного типу успадкування.


    Виявляється зазвичай в області м'язів, розташованих на голові та обличчі. Як симптоматики виступають дисфагія (простіше – розлад ковтання), слабкість м'язів міміки, птоз повік, офтальмопарез. Трохи рідше проявляється загальна слабкість.


    Важливо! Примітно, що хвороба однаково вражає обидві статі, але має відмінності за національною ознакою. Так, наприклад, частіше за інших від миодистрофии Грефе можуть страждати бухарські євреї і франкомовні канадці.

    Ландузі-Дежеріна


    Цей вид вражає область лопаток, плечового пояса і обличчя.


    Дебютує найчастіше в перехідному віці, тобто в районі 10-15 років, хоча може діагностуватися від 6 до 52 років.


    Першими уражаються м'язи обличчя, з поступовим переходом на плечовий пояс і лопатки. Далі процес поширюється на тулуб і кінцівки.


    Причому на ранній стадії відзначається в якості першого симптому недостатнє змикання повік, а також губ. Останнє може впливати на дикцію.


    Важливо! У патології спостерігається повільне прогресування й після постановки діагнозу зазвичай 15-25 років хворий може вважатися працездатним. Але далі уражаються м'язи тазу атрофічними процесами, що утрудняє руху.

    Ерба-Рота


    Даний тип миодистрофии називають також юнацьким, так як він розвивається в 10-20 років. Початок припадає на м'язи плечового пояса, далі – рук, тазу і ніг, тобто за спадаючою схемою. Основні відмінності хворих при подібному стані – переваливающаяся хода, випнутий живіт, була відсунута назад груди. Прогресує досить повільно.


    Дистрофія Ерба-Рота



    Вторинна


    Вторинна форма розвивається на фоні інших захворювань, а тому крім м'язової слабкості та втрати функцій можуть бути типові для провокуючого фактора ознаки.


    Дрейфуса


    Це ще один різновид спадкового типу. При ній відбувається повільне прогресування симптоматики. Рано розвиваються ліктьові контрактури, а також ретракції м'язів шиї, ахіллових сухожиль. Поступово хвороба розповсюджується на інші групи м'язів, провокуючи супутню порушену провідність серця. Гіпотрофія і м'язова слабкість найчастіше проявляються в проксимальних відділах рук і гомілках.


    Прояви дистрофії



    Причини


    Якщо говорити про причини, то найбільшою мірою лідирує зазвичай спадковий фактор як домінантного, так і рецесивного типу. Інші чинники, як, наприклад, супутні патології і травми – це скоріше причини, здатні прискорити процес розвитку.


    Симптоми


    Симптоматична картина зазвичай обмежується:


  • Зменшенням тонусу м'язів;

  • Атрофією м'язів скелета;

  • Частими падіннями;

  • Слабкістю;

  • Відчуттям втоми;

  • Порушенням ходи;

  • Втратою фізичних навичок;

  • Порушенням чутливості;

  • Повною відсутністю больового синдрому.

  • Примітно, що під час прогресування хвороби відбувається збільшення області поразки. Пояснюється це тим, що загиблі м'язові тканини заміщуються з'єднувальними та/або жировими. Більшою мірою такий стан можна спостерігати у литкових м'язів.

    Діагностика



    Діагностувати миодистрофию можна з допомогою:


  • УЗД;

  • Електроміографії;

  • Біопсії;

  • Аналізів крові;

  • Аналізу ДНК;

  • Электронейрографии;

  • МРТ;

  • ЕКГ;

  • Ехо-КГ;

  • Рентгена.

  • Конкретна схема обстеження визначається фахівцями, які займаються лікуванням. В такому разі може бути необхідно відвідає невропатолога, ортопеда, кардіолога і так далі.

    Як лікується міастенія


    Лікування захворювання зазвичай носить симптоматичний характер, так як саме по собі стан вилікувати не вдається. В процесі зазвичай ставлять дві цілі – купірування симптоматики, призупинення прогресування.


    Уражені і вже заміщені тканини регрессированию не піддаються. Застосовують медикаментозну терапію, до якої входять:


  • Пентоксифілін;

  • Неостигмін;

  • Кортикостероїди;

  • Вітаміни групи В;

  • Інгібітори АТФ.

  • Також може знадобитися лікування, яке допоможе підтримати роботу внутрішніх органів, включаючи серце, якщо є відповідні ризики. Крім медикаментозного впливу використовують ЛФК, водні процедури, масаж, електрофорез та лікування теплом. Якщо утворилися контрактури, то використовуються такі методики, як:


  • Тенотомия;

  • Усунення контрактур в ліктях хірургічним методом;

  • Тенолиз ахіллового сухожилля і так далі.

  • Все це ортопедичні операції. Якщо стан торкнулося роботу серця, то може знадобитися установка кардіостимулятора або кардіовертер-дефібрилятора.

    Вправи при дистрофії м'язів



    Прогноз


    Прогнози при такому захворюванні найчастіше негативні. Зазвичай стан рано чи пізно почне прогресувати, не тільки знижуючи якість життя, але і несучи реальну загрозу життю пацієнта.


    Причому при відсутності терапії симптоматика проявляється набагато швидше і фази інвалідності хворий досягає набагато раніше. Смерть при миодистрофии найчастіше пов'язаний з ураженням серця.


    Ознаки міастенії м'язів, дивіться у нашому відео:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: